Test thuốc và các công cụ chẩn đoán khác
Khi có nghi ngờ lâm sàng về BrS không có chênh lên đoạn ST type 1 tự phát, thử thuốc sử dụng block kênh natri được khuyến cáo. Một danh sách các thuốc được sử dụng cho mục đích này được trình bày trong Bảng 1 (xem thêm brugadadrugs.org).
BrS = Hội chứng Brugada; SCD = đột tử do tim; VF = Rung thất; VT = nhanh thất.
Test thuốc và các công cụ chẩn đoán khác
Khi có nghi ngờ lâm sàng về BrS không có chênh lên đoạn ST type 1 tự phát, thử thuốc sử dụng block kênh natri được khuyến cáo. Một danh sách các thuốc được sử dụng cho mục đích này được trình bày trong Bảng 1 (xem thêm brugadadrugs.org). Test chỉ được xem là dương tính nếu đạt được mẫu ECG type 1, và nên ngưng sử dụng trong trường hợp các ngoại tâm thất nhiều hoặc các rối loạn nhịp tim khác, hoặc QRS giãn rộng [41] 30% so với giá trị ban đầu.[6] Như một sự thay thế, "Test đổ đầy dạ dầy" đã được đề xuất cho chuẩn đoán BrS.[61] Trong trường hợp này, ECG được thực hiện trước và sau một bữa ăn lớn. Việc sử dụng "điện cực cao" làm tăng độ nhạy cảm ghi nhận sự chênh lên của đoạn ST type 1 tự phát vào ban đêm hoặc sau bữa ăn nhiều.[62] ST chênh lên type 1 được ghi nhận khi sử dụng Holter là type 1 tự phát, nó là phù hợp để giả định type 1 tự phát được ghi nhận bằng Holter về ban đêm hoặc sau bữa ăn nhiều có giá trị hơn - cho cả hai về chẩn đoán và tiên lượng - so với type 1 được tạo ra do thuốc.
Thử thuốc không được chỉ định ở những bệnh nhân không có triệu chứng biểu hiện ECG type 1 dưới điều kiện cơ bản do thiếu giá trị chẩn đoán bổ sung. Những test thuốc thúc đẩy này cũng không được khuyến cáo trong những trường hợp sốt thúc đẩy ECG type 1 đã được chứng minh bằng tư liệu, ngoại trừ mục đích nghiên cứu. Nhiều cuộc tranh luận đã tập trung vào việc xác định một thử block kênh natri dương tính giả.[63] Sự đồng thuận về dương tính giả khó để xác định do thiếu tiêu chuẩn vàng. Sự phát triển chênh lên đoạn ST type 1 trong đáp ứng với phép thử block natri nên được xem xét như tính xác suất, chứ không phải là nhị phân, trong tự nhiên. Như sẽ được thảo luận sau, một cách tiếp cận tương tự được khuyến cáo trong việc đánh giá khả năng của các biến thể di truyền để thúc đẩy các kiểu hình BrS.
Những bệnh nhân không có triệu chứng có tiền sử gia đình BrS hoặc SCD nên được thông báo về thử nghiệm thử thách của kênh natri để cung cấp một chẩn đoán chính xác hơn về BrS. Tuy nhiên, bệnh nhân nên được khuyên không nên điều trị được khuyến cáo bất kể kết cục nào do nguy cơ dài hạn của các bệnh nhân BrS được chẩn đoán bằng test này có ý nghĩa thấp hơn nguy cơ các bệnh nhân với type 1 tự phát. Các bệnh nhân cũng cần được thông báo về nguy cơ của test và về hậu quả tình thần của việc có kết quả xét nghiệm dương tính không kèm theo bằng điều trị xác định. Quyết định về việc liệu có nên thực hiện thử thuốc cuối cùng hay không nên để lại cho bệnh nhân những thông tin tốt.
Thực hiện test ajmaline ở trẻ em là vấn đề vì 2 lý do. Thứ nhất, test dường như ít nhạy cảm hơn ở trẻ em so với ở người lớn. Trong thực tế, trong 1 nghiên cứu, test ajmaline lặp lại được thực hiện sau khi tuổi dậy thì phát hiện BrS ở 23% người thân với test thuốc âm tính trước đó được thực hiện khi còn nhỏ.[64] Thứ hai, test được kết hợp với nguy cơ cao hơn so với người lớn. Trong một loạt, 10% trẻ em trải qua test ajmaline, bao gồm 3% nhóm không có triệu chứng, đã phát triển VT dai dẳng [64,65]. Cần thận trọng khi thực hiện test thử với block natri ở người lớn với đột biến kênh natri bệnh lý đã biết hoặc ở các bệnh nhân có khoảng PR kéo dài, chú ý đến người mang các đột biến như vậy.[66]
Chẩn đoán phân biệt
Các nguyên nhân khác của ST chênh lên nên được loại trừ trước khi thiết lập chẩn đoán BrS (Bảng 3). Các hình giả thứ phát do qua lọc thấp cần được loại trừ. [67]
Các tình huống tạo ra type 1 ECG giống Brugada gồm block nhánh bó phải (RBBB), các bất thường lồng ngực (pectus excavatum), bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) và tắc động mạch vành trái hoặc nhánh conus của động mạch vành phải, cung cấp máu cho RVOT (Bảng 3A).
Sự phân biệt giữa BrS và ARVC là một thách thức đặc biệt. Mặc dù sự tranh luận về mức độ bất thường cấu trúc có trong BrS vẫn tiếp tục, hầu hết các nhà nghiên cứu đều coi BrS là bệnh kênh. Các dấu hiệu bất thường về cấu trúc, như sự xơ cơ tim về mặt tổ chức học của RVOT, nó có thể không trở nên bằng chứng khi sử dụng các kỹ thuật hình ảnh kinh điển, đã được đề xuất để tính toán hoặc bổ xung với dẫn truyền chậm và rối loạn nhịp thất trong BrS. MRI và các nghiên cứu chụp cắt lớp điện toán chùm electron ở bệnh nhân BrS đều cho thấy sự bất tường tinh tế, gồm các bất thường chuyển động thành và chức năng co bóp giảm của RV, cũng như phạm vi ít hơn của LV, và giãn RVOT .[68 - 71] Trong nghiên cứu duy nhất phân biệt giữa bệnh nhân có và không có đột biến SCN5A, không có sự khác biệt đã được quan sát thấy ở kích thước RVOT hoặc phân suất tống máu RV giữa những bệnh nhân này. Sự suy giảm lớn hơn của kích thước và phân suất tống máu đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân có đột biến SCN5A. Sự khác biệt đáng kể đã được quan sát thấy ở kích thước RV và LV và phân suất tống máu so với những người khỏe mạnh.[72] Giãn tim và co bóp giảm ở tất cả các nghiên cứu này đã bổ xung vào sự thay đổi cấu trúc (xơ hóa, thoái hóa mỡ). Tuy nhiên, theo nhận xét của Van Hoorn và cộng sự, [72] hầu như không có dấu hiệu xơ hóa hoặc thoái hóa mỡ có thể được phát hiện, có lẽ vì độ phân giải không gian của hình ảnh được sử dụng quá thấp để phát hiện những thay đổi tinh tế như vậy.
Theo timmachhoc.com
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389