Chẩn đoán phân biệt
Các nguyên nhân khác của ST chênh lên nên được loại trừ trước khi thiết lập chẩn đoán BrS (Bảng 3). Các hình giả thứ phát do qua lọc thấp cần được loại trừ.
Chẩn đoán phân biệt
Các nguyên nhân khác của ST chênh lên nên được loại trừ trước khi thiết lập chẩn đoán BrS (Bảng 3). Các hình giả thứ phát do qua lọc thấp cần được loại trừ. [67]
Các tình huống tạo ra type 1 ECG giống Brugada gồm block nhánh bó phải (RBBB), các bất thường lồng ngực (pectus excavatum), bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) và tắc động mạch vành trái hoặc nhánh conus của động mạch vành phải, cung cấp máu cho RVOT (Bảng 3A).
Sự phân biệt giữa BrS và ARVC là một thách thức đặc biệt. Mặc dù sự tranh luận về mức độ bất thường cấu trúc có trong BrS vẫn tiếp tục, hầu hết các nhà nghiên cứu đều coi BrS là bệnh kênh. Các dấu hiệu bất thường về cấu trúc, như sự xơ cơ tim về mặt tổ chức học của RVOT, nó có thể không trở nên bằng chứng khi sử dụng các kỹ thuật hình ảnh kinh điển, đã được đề xuất để tính toán hoặc bổ xung với dẫn truyền chậm và rối loạn nhịp thất trong BrS. MRI và các nghiên cứu chụp cắt lớp điện toán chùm electron ở bệnh nhân BrS đều cho thấy sự bất tường tinh tế, gồm các bất thường chuyển động thành và chức năng co bóp giảm của RV, cũng như phạm vi ít hơn của LV, và giãn RVOT .[68 - 71] Trong nghiên cứu duy nhất phân biệt giữa bệnh nhân có và không có đột biến SCN5A, không có sự khác biệt đã được quan sát thấy ở kích thước RVOT hoặc phân suất tống máu RV giữa những bệnh nhân này. Sự suy giảm lớn hơn của kích thước và phân suất tống máu đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân có đột biến SCN5A. Sự khác biệt đáng kể đã được quan sát thấy ở kích thước RV và LV và phân suất tống máu so với những người khỏe mạnh.[72] Giãn tim và co bóp giảm ở tất cả các nghiên cứu này đã bổ xung vào sự thay đổi cấu trúc (xơ hóa, thoái hóa mỡ). Tuy nhiên, theo nhận xét của Van Hoorn và cộng sự, [72] hầu như không có dấu hiệu xơ hóa hoặc thoái hóa mỡ có thể được phát hiện, có lẽ vì độ phân giải không gian của hình ảnh được sử dụng quá thấp để phát hiện những thay đổi tinh tế như vậy.
Antzelevitch và các cộng sự từ lâu đã gợi ý một cách giải thích khác [31,73,74]. Mất điện thế hoạt động (AP), đã được thấy trong các mô hình thực nghiệm để tạo ra nền loạn nhịp trong BrS, dẫn tới những thay đổi co bóp có thể giải thích các bất thường chuyển động thành được quan sát. Tái cực tất cả hay là không ở kết thúc pha 1 của điện thế hoạt động thượng tâm mạc giải thích mất đi vòm làm cho kênh caxi bất hoạt rất sớm ngay sau khi nó hoạt động. Kết quả là dòng kênh canxi giảm đáng kể, tế bào trở nên cạn kiệt canxi và chức năng co bóp sẽ ngừng trong các tế bào đó. Điều này được hy vọng sẽ dẫn đến các bất thường chuyển động thành, đặc biệt ở RVOT, giãn khu vực RVOT và giảm phân suất tống máu ở bệnh nhân có BrS. Nó cũng đã được đề nghị sự mất vòm của điện thế hoạt động, do đó nó tạo ra một trạng thái giống như ngủ đông, có thể, trong một thời gian dài, dẫn đến những thay đổi cấu trúc nhẹ, gồm tích tụ lipid trong tế bào, ngay sát tế bào (vacuolization), cả sự phân phối lại connexin [43]. Những thay đổi về cấu trúc này có thể đóng góp có hiệu quả vào nền gây loạn nhịp của BrS, mặc dù chúng rất khác với những điều được gặp trong bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp/và loạn sản thất phải gây loạn nhịp (ARVC / D)[31,75]. Giả thuyết này dự đoán một số những thay đổi quan sát được trong những nghiên cứu gần đây có thể là kết quả, chứ không phải nguyên nhân của kiểu hình BrS [76].
Trong nghiên cứu mới gần đây, Nademanee và cộng sự [76] đã thông báo bằng chứng bổ xung tập chung vào các thay đổi bệnh lý trong RVOT của các bệnh nhân BrS đã được chứng minh không thể phát hiện bằng siêu âm tim hoặc MRI.
Ngược lại, các kỹ thuật hình ảnh trong ARVC biểu hiện rõ ràng các thay đổi về hình thái và chức năng (như, giãn, lồi / phình, các bất thường chuyển đồng thành). ARVC là bệnh tim di truyền gây ra thường do proteins desmosom (desmosomal: DS) được phát hiện,[77,78]đặc trưng bằng sự thay thế cơ tim xơ mỡ thúc đẩy rối loạn nhịp thất liên quan đến sẹo có thể dẫn đến SCD, đa số ở người trẻ và vận động viên.[79] Rối loạn nhịp thất nguy hiểm có thể xuất hiện sớm, trong quá trình “pha ẩn” của bệnh, trước khi có thay đổi cấu trúc rõ. [77,78,80]Các nghiên cứu thực nghiệm gần đây cho thấy mất đi biểu hiện của các protein DS có thể gây ra sự bất ổn định điện học tâm thất bằng cách làm rối loạn chức năng kênh natri và sự giảm dòng điện như kết quả của dẫn truyền các tín hiệu không mong muốn của các kênh giữa các phân tử trong các đĩa tiếp nối, làm thúc đẩy loạn nhịp thất nguy hiểm phụ thuộc dòng natri, tương tự đưa đến SCD ở các bệnh nhân hội chứng sóng J. [80-82] Các bằng chứng tiếp theo của sự chồng chéo giữa biểu hiện kiểu hình của ARVC và BrS xuất phát từ (1) các nghiên cứu bệnh học lâm sàng chỉ ra một tập hợp con của các bệnh nhân ARVC có thể và BRS Các bệnh nhân ARVC có thể phân chia các thay đổi ECG và mẫu rối loạn nhịp thất với BrS, [83] và (2) các nghiên cứu tương quan genotype - phenotype chứng minh đột biến PKP2 có thể gây ra phenotype Brugada ở tim người bằng giảm đi dòng natri.[84]Những phát hiện này ủng hộ khái niệm các đột biến gene DS chuyên biệt liên quan đến bệnh học của ARVC có thể đưa đến giới hạn khử cực giảm biểu hiện như sóng J / BrS. Do đó, các hội chứng sóng J và ARVC và J không phải là các trạng thái khác biệt hoàn toàn mà là những điểm kết thúc của một loạt các bất thường cơ tim và thiếu hụt dòng natri có cùng nguồn gốc như các bệnh liên quan đến nhau.[84] Các bất thường về ECG trong ARVC không xác định và biểu hiện sóng T lộn ngược, sóng epsilon và trong giai đoạn tiến triển, giảm biên độ R. Giai đoạn cuối của ARVC thường kết hợp với VT đơn hình với hình thái block nhánh bó trái và được thúc đẩy bằng catecholamine, [85] trong khi BrS được kết hợp với VT đa hình chiếm ưu thế trong quá trình ngủ hoặc lúc nghỉ [86]. Test thử ajmaline dương tính đã được báo cáo ở 16% bệnh nhân ARVC.
Các yếu tố điều biến
Cân bằng thần kinh, hormone, các yếu tố chuyển hóa và các tác nhân dược lý được cho là điều biến không chỉ hình thái ECG mà còn giải thích sự phát triển rối loạn nhịp thất trong điều kiện nhất định.[89] Bất cứ yếu tố điều biến nào, nếu có, cần được điều chỉnh kịp thời (Bảng 3B).
Mẫu Brugada mắc phải và các phiên bản tương tự
ECG Brugada thường bị che dấu và có thể bị bộc lộ với nhiều loại thuốc và các điều kiện khác nhau, gồm trạng thái sốt, các thuốc hoặc các nghiệm pháp cường phế vị, các kháng aderenergic, chẹn adrenergic, các thuốc chống loạn nhịp Class IC, các thuốc chống trầm cảm tricyclic hoặc tetracyclic, tăng kali máu, hạ kali máu, tăng can xi máu, ngộ độc alcohol và coacine. [90 - 100] Kích thích sớm RV có thể bộc lộ phenotype BrS trong các trường hợp RBBB [101]. Một danh sách cập nhật các thuốc được biết làm bộc lộ ECG Brugada nên được tránh ở các bệnh nhân có BrS có thể tìm trong website www.brugadadrugs.org.
Các yếu tố môi trường dẫn đến sự xuất hiện của một ECG tương tự hoặc giống hệt với mẫu BrS type1 khi không có bất kỳ rối loạn di truyền nào rõ ràng đã được gợi ý để đại diện một phiên bản ECG Brugada.[102] Các đặc tính của các phiên bản Brugada gồm (1) mẫu ECG giống Brugada; (2) sự hiện diện của trạng thái nền có thể khác biệt; (3) sự biến mất của mẫu ECG sau loại bỏ điều kiện; (4) không có tiền sử gia đình có đột tử ở những người thân thế hệ thứ nhất tương đối trẻ (≤ 45 tuổi) hoặc mẫu BrS type 1; (5) không có các triệu chứng như ngất, co giật, hoặc hô hấp ngắc ngoải về ban đêm; và (6) các test thử chẹn kênh natri âm tính. Cuộc tranh luận tiếp tục về sự phù hợp của thuật ngữ này vì rất khó để loại trừ một khuynh hướng di truyền, điều này là một điều kiện tiên quyết để xác nhận biểu hiện ECG như một phiên bản (phenocopy). Việc chỉ định các trạng thái này dưới dạng mẫu ECG Brugada mắc phải hoặc BrS có thể phù hợp hơn và các mô hình ECG Brugada hoặc BrS có thể thích hợp hơn và chính thống hơn với thuật ngữ đã được sử dụng trong hội chứng QT dài.
Cập nhật chẩn đoán ERS
ERS thường được chẩn đoán ở những bệnh nhân có biểu hiện ER ở các chuyển đạo dưới và/hoặc bên biểu hiện với ngừng tim được cứu sống, VF, hoặc VT đa hình được chứng minh bằng tư liệu. Phù hợp thông báo đồng thuận mới đây về ERP, [24] ER được ghi nhận nếu (1) có kết thúc của QRS chẽ đôi (sóng J) hoặc líu díu ở chỗ xuống của sóng R chiếm ưu thế có hoặc không có sự chênh lên của đoạn ST; (2) đỉnh chẽ đôi hoặc sóng J (Jp) ≥0,1 mV ở ≥2 chuyển đạo liên tiếp của ECG 12 chuyển đạo, không bao gồm các chuyển đạo V1 -V3; và (3) khoảng thời gian QRS (được đo ở các chuyến đạo ở đó chẽ đôi hoặc líu díu không có) <120 ms. Bảng 4 liệt kê các tiêu chí loại trừ trong chẩn đoán phân biệt của ERS.
Hệ thống điểm số chẩn đoán được đề nghị cho ERS, được gọi là Thang điểm ERS Thượng Hải, được trình bày trong Bảng 5. Hệ thống tính điểm dựa trên bằng chứng có sẵn trong tư liệu cho đến nay. Như trong BrS, cân nhắc các biến số dựa trên ý kiến chuyên gia được thông báo từ các nghiên cứu thuần tập mà không bao gồm tất cả các biến được trình bày. Do đó, các hệ số được cân nhắc nghiêm ngặt, khách quan không có nguồn gốc từ các tập dữ liệu về các yếu tố nguy cơ và kết quả. Tuy nhiên, các tác giả tin rằng một thông số cân nhắc suy diễn có thể có lợi khi áp dụng cho bệnh nhân. Như với tất cả các khuyến cáo như vậy, họ sẽ cần phải trải qua quá trình xác nhận ban đầu và đang diễn ra trong các nghiên cứu trong tương lai.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389